В Беларуси более 600 человек страдает гемофилией. Эксперт рассказала, как о них заботится государство

Гемофилия – редкое орфанное заболевание, его частота в обществе составляет 5-6 человек на 100 тыс. населения. В Беларуси, по данным республиканского центра коагулопатии, на учете состоят 513 человек с гемофилией А, с гемофилией Б на учете состоят 124 человека. Всего данным заболеванием страдает 637 белорусов.

Об этом рассказала доцент кафедры клинической гематологии и трансфузиологии Белорусской медицинской академии последипломного образования Екатерина Кабаева.

По ее словам, в среднем рождается один мальчик с гемофилией на 10 тыс. новорожденных мальчиков. Гемофилию принято считать заболеванием, передающимся генетически, в большинстве случаев так оно и есть, однако установлено, что в 40% случаев у женщин во время беременности случается мутация, такие случаи называются спорадическими.

– В Беларуси, по данным республиканского центра коагулопатии, на учете состоят 513 человек с гемофилией А, из них 281 человек с тяжелой формой. Все это мужчины. С гемофилией Б на учете состоят 124 человека, из них 59 пациентов с тяжелой формой заболевания. Соотношение у нас такое же, как и во всем мире: гемофилия А встречается в три раза чаще, чем гемофилия Б, – рассказала Екатерина Кабаева.

Что касается обеспеченности пациентов лечением, то, по ее словам, детское население им обеспечено в полном объеме, оно ведется в соответствии со всеми клиническими протоколами и международными гайдами.

– Во всем мире принято считать, что при соотношении 4 единицы фактора свертывания на душу населения обеспеченность лечением считается удовлетворительной и достаточной. В нашей стране ежегодно закупается примерно 30 млн единиц фактора свертывания крови. Если говорить о 9 млн населения, то мы имеем более трех единиц фактора свертывания на душу населения. Это достаточно хороший показатель. С взрослыми пациентами приходится работать особенно тщательно, потому что большинство из них, кто старше 40 лет, – инвалиды по заболеваниям опорно-двигательного аппарата. В те годы, когда для лечения таких пациентов криопреципитата еще не было, закупался фактор свертывания, лечение было достаточно тяжелым. Поэтому возникали кровотечения в суставах, которые их деформировали. Ситуация именно в отношении качества лечения взрослых пациентов с гемофилией у нас улучшается. С 2009 года проведено 53 операции тотального эндопротезирования суставов, из них 59 – коленных, остальные – тазобедренных. Что тоже говорит о том, что мы не стоим на месте и стараемся помочь этим пациентам, – добавила Екатерина Кабаева.

Читайте также: «Болезнь королей». Эдуард Аветисян – о том, как жить с гемофилией и помогать другим людям с инвалидностью».

Самые интересные новости из жизни белорусов с инвалидностью в нашем Telegram-канале. Подписывайтесь!